Echinococcose

L’échinococcose humaine est une zoonose (maladie transmise à l’homme par les animaux) qui est causée par des parasites, à savoir des ténias du genre Echinococcus. L’échinococcose se présente sous 4 formes :

  • l’échinococcose kystique, également appelée maladie hydatique ou hydatidose, causée par une infection par un complexe d’espèces centré sur Echinococcus granulosus;

  • l’échinococcose alvéolaire, causée par une infection par E. multilocularis;

  • Deux formes d’échinococcose néotropicale : polykystique, causée par une infection à E. vogeli ; et

  • unicystique causée par E. oligarthrus.

Les deux formes les plus importantes, qui présentent un intérêt médical et de santé publique chez l’homme, sont l’échinococcose kystique (EC) et l’échinococcose alvéolaire (EA).

Transmission

Un certain nombre d’animaux herbivores et omnivores agissent comme hôtes intermédiaires d’Echinococcus. Ils s’infectent en ingérant les œufs du parasite dans les aliments et l’eau contaminés, et le parasite se développe ensuite en stades larvaires dans les viscères.

Les carnivores agissent comme hôtes définitifs du parasite, et hébergent le ténia mature dans leur intestin. Les hôtes définitifs sont infectés par la consommation de viscères d’hôtes intermédiaires qui contiennent les larves du parasite.

Les humains agissent comme des hôtes intermédiaires dits accidentels dans le sens où ils acquièrent l’infection de la même manière que les autres hôtes intermédiaires, mais ne sont pas impliqués dans la transmission de l’infection à l’hôte définitif.

Plusieurs génotypes distincts d’E. granulosus sont reconnus, certains ayant des préférences distinctes pour les hôtes intermédiaires. Certains génotypes sont considérés comme des espèces distinctes d’E. granulosus. Tous les génotypes ne provoquent pas d’infections chez l’homme. Le génotype à l’origine de la grande majorité des infections d’échinococcose kystique chez l’homme se maintient principalement dans un cycle chien-mouton-chien, mais plusieurs autres animaux domestiques peuvent également être impliqués, notamment les chèvres, les porcs, les bovins, les chameaux et les yaks.

L’échinococcose alvéolaire se produit généralement dans un cycle faunique entre des renards ou d’autres carnivores avec de petits mammifères (principalement des rongeurs) agissant comme hôtes intermédiaires. Les chiens et chats domestiqués peuvent également agir comme hôtes définitifs.

Signes et symptômes

Echinococcose kystique / maladie hydatique

L’infection humaine par E. granulosus entraîne le développement d’un ou plusieurs kystes hydatiques situés le plus souvent dans le foie et les poumons, et moins fréquemment dans les os, les reins, la rate, les muscles et le système nerveux central.

La période d’incubation asymptomatique de la maladie peut durer de nombreuses années jusqu’à ce que les kystes hydatiques se développent au point de déclencher des signes cliniques, cependant environ la moitié des patients qui reçoivent un traitement médical pour l’infection le font dans les quelques années qui suivent leur infection initiale par le parasite.

Des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements sont fréquemment observés lorsque les hydatides se produisent dans le foie. Si le poumon est touché, les signes cliniques comprennent une toux chronique, des douleurs thoraciques et un essoufflement. Les autres signes dépendent de la localisation des kystes hydatiques et de la pression exercée sur les tissus environnants. Les signes non spécifiques comprennent l’anorexie, la perte de poids et la faiblesse.

L’échinococcose alvéolaire

L’échinococcose alvéolaire se caractérise par une période d’incubation asymptomatique de 5 à 15 ans et le développement lent d’une lésion primaire ressemblant à une tumeur qui est généralement située dans le foie. Les signes cliniques comprennent une perte de poids, des douleurs abdominales, un malaise général et des signes d’insuffisance hépatique.

Les métastases larvaires peuvent se propager soit à des organes adjacents au foie (par exemple, la rate), soit à des endroits éloignés (comme les poumons, ou le cerveau) suite à la dissémination du parasite par le sang et le système lymphatique. En l’absence de traitement, l’échinococcose alvéolaire est progressive et mortelle.

Distribution

L’échinococcose kystique est mondialement distribuée et présente sur tous les continents sauf l’Antarctique. L’échinococcose alvéolaire est confinée à l’hémisphère nord, en particulier aux régions de la Chine, de la Fédération de Russie et aux pays d’Europe continentale et d’Amérique du Nord.

Dans les régions endémiques, les taux d’incidence de l’échinococcose kystique chez l’homme peuvent atteindre plus de 50 pour 100 000 personnes-années, et des niveaux de prévalence aussi élevés que 5 % à 10 % peuvent être observés dans certaines parties de l’Argentine, du Pérou, de l’Afrique de l’Est, de l’Asie centrale et de la Chine. Chez le bétail, la prévalence de l’échinococcose kystique trouvée dans les abattoirs des zones hyperendémiques d’Amérique du Sud varie de 20 à 95 % des animaux abattus.

La prévalence la plus élevée est observée dans les zones rurales où les animaux âgés sont abattus. Selon l’espèce infectée concernée, les pertes de production animale attribuables à l’échinococcose kystique résultent de la condamnation du foie et peuvent également impliquer une réduction du poids de la carcasse, une diminution de la valeur du cuir, une diminution de la production laitière et une réduction de la fertilité.

Diagnostic

L’imagerie par ultrasonographie est la technique de choix pour le diagnostic de l’échinococcose kystique et de l’échinococcose alvéolaire chez l’homme. Cette technique est généralement complétée ou validée par une tomographie assistée par ordinateur (CT) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les kystes peuvent être découverts fortuitement par radiographie. Des anticorps spécifiques sont détectés par différents tests sérologiques et peuvent étayer le diagnostic.
La détection précoce des infections à E. granulosus et E. multilocularis, en particulier dans les milieux à faibles ressources, reste nécessaire pour aider à la sélection des options de traitement clinique.

Traitement

L’échinococcose kystique et l’échinococcose alvéolaire sont toutes deux souvent coûteuses et compliquées à traiter, nécessitant parfois une chirurgie importante et/ou un traitement médicamenteux prolongé. Il existe 4 options pour le traitement de l’échinococcose kystique:

  • traitement percutané des kystes hydatiques avec la technique PAIR (Puncture, Aspiration, Injection, Ré-aspiration);
  • chirurgie
  • traitement médicamenteux anti-infectieux
  • « watch and wait ».

Le choix doit avant tout se baser sur les images échographiques du kyste, selon une approche par stade, mais aussi sur l’infrastructure médicale et les ressources humaines disponibles.

Pour l’échinococcose alvéolaire, un diagnostic précoce et une chirurgie radicale (de type tumoral) suivie d’une prophylaxie anti-infectieuse par albendazole restent les éléments clés. Si la lésion est confinée, la chirurgie radicale peut être curative. Malheureusement, chez de nombreux patients, la maladie est diagnostiquée à un stade avancé. Par conséquent, si une chirurgie palliative est effectuée sans traitement anti-infectieux complet et efficace, des rechutes fréquentes se produiront.

La charge sanitaire et économique

L’échinococcose kystique et l’échinococcose alvéolaire représentent toutes deux une charge de morbidité substantielle. Dans le monde, il peut y avoir plus d’un million de personnes vivant avec ces maladies à un moment donné. Nombre d’entre elles présentent des syndromes cliniques graves qui mettent leur vie en danger en l’absence de traitement. Même avec un traitement, les personnes sont souvent confrontées à une qualité de vie réduite.

Pour l’échinococcose kystique, il y a en moyenne un taux de décès postopératoire de 2,2% pour les patients chirurgicaux et environ 6,5% des cas rechutent après une intervention, nécessitant ainsi un temps de récupération prolongé.

Le Groupe de référence épidémiologique sur la charge des maladies d’origine alimentaire (FERG) de l’OMS de 2015 a estimé que l’échinococcose était la cause de 19 300 décès et d’environ 871 000 années de vie corrigées de l’incapacité (AVCI) (1) chaque année dans le monde.

Les coûts annuels associés à l’échinococcose kystique sont estimés à 3 milliards de dollars US pour le traitement des cas et les pertes pour l’industrie de l’élevage.

Surveillance, prévention et contrôle

Des données de surveillance solides sont fondamentales pour montrer la charge de la maladie et évaluer les progrès et le succès des programmes de contrôle. Cependant, comme pour d’autres maladies négligées qui se concentrent sur les populations mal desservies et les zones reculées, les données sont particulièrement rares et devront faire l’objet de plus d’attention si l’on veut mettre en œuvre et mesurer les programmes de contrôle.

Echinococcose kystique / maladie hydatique

La surveillance de l’échinococcose kystique chez les animaux est difficile car l’infection est asymptomatique chez le bétail et les chiens. La surveillance n’est pas non plus reconnue ou priorisée par les communautés ou les services vétérinaires locaux.

L’échinococcose kystique est une maladie évitable car elle implique les espèces animales domestiques comme hôtes définitifs et intermédiaires. On a constaté que la vermifugation périodique des chiens au praziquantel (au moins 4 fois par an), l’amélioration de l’hygiène lors de l’abattage du bétail (y compris la destruction correcte des abats infectés) et les campagnes d’éducation du public permettaient d’abaisser et, dans les pays à revenu élevé, de prévenir la transmission et d’alléger le fardeau de la maladie humaine.

La vaccination des moutons avec un antigène recombinant d’E. granulosus (EG95) offre des perspectives encourageantes pour la prévention et le contrôle. Ce vaccin est actuellement produit commercialement et est enregistré en Chine et en Argentine. Des essais menés en Argentine ont démontré la valeur ajoutée de la vaccination des moutons, et en Chine, le vaccin est largement utilisé.

Un programme combinant la vaccination des agneaux, la vermifugation des chiens et l’abattage des moutons âgés pourrait conduire à l’élimination de la maladie de l’échinococcose kystique chez l’homme en moins de 10 ans.

Echinococcose alvéolaire

La prévention et le contrôle de l’échinococcose alvéolaire sont plus complexes car le cycle implique des espèces animales sauvages comme hôtes définitifs et intermédiaires. La vermifugation régulière des carnivores domestiques qui ont accès aux rongeurs sauvages devrait contribuer à réduire le risque d’infection chez l’homme.

La vermifugation des hôtes définitifs sauvages et errants avec des appâts anthelminthiques a entraîné une réduction significative de la prévalence de l’échinococcose alvéolaire dans les études européennes et japonaises. L’abattage des renards et des chiens errants sans propriétaire semble très inefficace. La durabilité et le rapport coût-bénéfice de telles campagnes sont controversés.

Réponse de l’OMS et des pays

Renforcement de la prévention et du contrôle de l’échinococcose

Les groupes de travail informels sur l’échinococcose ont été créés en 1985 sous les auspices de l’OMS. Pendant 10 ans, sous la direction du Professeur J. Eckert (Université de Zurich, Suisse), ces groupes ont organisé des réunions de spécialistes et ont encouragé les échanges et la coopération scientifiques internationaux dans le domaine de la recherche sur l’échinococcose. En 1995, l’OMS a modifié la structure des groupes et les a transformés en un seul groupe, le Groupe de travail informel de l’OMS sur l’échinococcose (WHO-IWGE). La mission du WHO-IWGE est de renforcer la prévention et la lutte contre l’échinococcose par une collaboration efficace avec les partenaires stratégiques et les secteurs concernés. Le président actuel de l’OMS-IWGE est le professeur Thomas Junghanss (Université de Heidelberg, Allemagne), et le coprésident est le professeur Okan Akhan (Université Hacettepe, Turquie).

L’OMS-IWGE a développé en 1995 une classification standardisée de l’échinococcose kystique (EC) qui pourrait être appliquée dans tous les contextes. En 2009, le consensus pour le diagnostic et le traitement de l’EC et de l’échinococcose alvéolaire (EA) atteint par l’OMS-IWGE a été publié (Brunetti et al., 2010), fournissant des directives actualisées pour le diagnostic et le traitement.

L’OMS-IWGE est en train de revoir le diagnostic et la gestion clinique associée de l’échinococcose et d’élaborer des manuels techniques ayant une applicabilité pratique. Plusieurs groupes de travail ont été créés pour couvrir les différents aspects des maladies et travaillent à la création de ces documents. Le groupe travaille également à promouvoir la collecte et la cartographie des données épidémiologiques.

Renforcement des capacités pour améliorer le diagnostic précoce et la prise en charge clinique de l’EC

Les pays d’endémie ont demandé à l’OMS de fournir un soutien sur le diagnostic précoce et la prise en charge clinique de l’échinococcose kystique. L’OMS soutient le renforcement des capacités par des cours de formation destinés au personnel médical et paramédical, axés sur la prise en charge clinique de l’échinococcose kystique dans les zones rurales des pays touchés. Il s’agit d’une composante intégrale pour soutenir la couverture sanitaire universelle.

Le Maroc a entrepris un projet visant à décentraliser les techniques diagnostiques et thérapeutiques et à promouvoir la stratégie PAIR (ponction, aspiration, injection, réaspiration) dans les zones rurales et hyperendémiques.

La Mongolie a reconnu l’importance de l’échinococcose comme problème de santé publique et, à la demande du ministère de la Santé, l’OMS a réalisé en 2013 une première analyse de la situation. Cette analyse était axée sur la mise en œuvre d’un diagnostic précoce et la mise en place d’un système de surveillance de base couvrant les humains et les animaux afin de comprendre la charge réelle de la maladie.

Une étude transversale menée en Bulgarie, en Roumanie et en Turquie en 2014-2015, a révélé que la charge réelle de la CE est mal comprise et que de nombreux cas restent asymptomatiques, sans diagnostic médical ni traitement approprié. L’étude a évalué la prévalence de la maladie parmi les populations rurales des trois pays.

Dans les Amériques, un manuel de lutte contre l’échinococcose kystique a été produit par l’Organisation panaméricaine de la santé / Bureau régional de l’OMS pour les Amériques (OPS) et Panaftosa en 2017. Il a été publié en espagnol.

Travailler avec les autorités vétérinaires et de sécurité alimentaire pour soutenir le développement de programmes de contrôle de l’échinococcose

Le cycle de transmission de l’échinococcose kystique (EC) implique des chiens, et des hôtes intermédiaires, généralement des moutons. Afin de rompre le cycle de transmission, les mesures de contrôle doivent prendre en compte ces animaux. Les mesures de contrôle chez les chiens et les moutons, dans le cadre d’une approche One Health, comprennent la vermifugation des chiens avec du praziquantel au moins 4 fois par an et la vaccination des agneaux avec le vaccin EG95.

Sous l’égide de One Health, l’OMS et son partenaire, l’Organisation mondiale de la santé animale (OIE) soutiennent le développement de programmes de contrôle de l’échinococcose incluant des interventions sur les animaux. Des réunions conjointes sont organisées régulièrement et un soutien technique est fourni pour promouvoir la lutte, par exemple dans les pays d’Asie centrale et du Caucase du Sud.

L’OMS aide les pays à élaborer et à mettre en œuvre des projets pilotes conduisant à la validation de stratégies efficaces de lutte contre l’échinococcose kystique. La collaboration avec les autorités vétérinaires et de sécurité alimentaire ainsi qu’avec d’autres secteurs est essentielle pour atteindre les résultats à long terme de réduction de la charge de la maladie et de sauvegarde de la chaîne de valeur alimentaire.

L’OMS soutient les pays individuels pour développer leur programme de contrôle de l’EC, comme en Mongolie. En 2018, une réunion multidisciplinaire des parties prenantes a été convoquée à Oulan-Bator pour commencer à élaborer le plan d’action national de lutte contre l’échinococcose. Aucun investissement significatif pour l’échinococcose n’a été réalisé, et les étapes programmatiques ont donc progressé lentement, mais l’OMS continue de réunir les parties prenantes et de nouvelles actions ont été convenues en 2019. L’OMS a également facilité la validation des tests de diagnostic utilisés pour l’échinococcose chez les chiens qui est importante pour la surveillance, et créer une base de référence dans la province de Bayankhongor en Mongolie.

La Chine intègre la prévention, le contrôle et le traitement de l’échinococcose dans ses plans économiques et de développement afin d’attirer l’attention sur ce vaste problème dans le pays, en particulier sur le plateau tibétain, ainsi que dans les républiques d’Asie centrale.

L’OMS encourage les approches One-Health, comme celle développée par le Dr Larrieu en Patagonie argentine qui implique des agents de santé communautaires, la vermifugation des chiens et la vaccination des moutons.

Améliorer les données sur la CE

Les données de surveillance sont essentielles pour comprendre la situation épidémiologique de la maladie et prendre des mesures dans les zones à risque, et pour établir des priorités. Les données sont également nécessaires pour suivre l’évolution des interventions et évaluer les résultats des actions de contrôle.

Les indicateurs sont des variables spécifiques qui facilitent l’analyse des données et fournissent des outils aux autorités sanitaires et aux personnes impliquées dans la lutte contre les maladies. L’OMS a défini un nouvel ensemble d’indicateurs aux niveaux national et mondial pour la CE et met au point des systèmes de déclaration pour guider et aider les pays dans la collecte et la déclaration des données.

Au niveau mondial, les indicateurs sont 1- le nombre de pays d’endémie pour la CE, et 2- le nombre de pays ayant intensifié la lutte dans les zones hyperendémiques. Une zone hyperendémique a été définie comme une zone avec une incidence annuelle de 5 cas humains/100 000 personnes.

Au niveau national, il existe des indicateurs épidémiologiques et des indicateurs de progrès de la lutte. Les indicateurs épidémiologiques comprennent une combinaison de surveillance passive et active. Les indicateurs de contrôle comprennent des indicateurs d’impact et de résultat.

(1) Une AVCI (année de vie corrigée de l’incapacité) peut être considérée comme une année perdue de vie « saine ». La somme de ces AVCI dans l’ensemble de la population, ou la charge de morbidité, peut être considérée comme une mesure de l’écart entre l’état de santé actuel et une situation sanitaire idéale dans laquelle toute la population vit jusqu’à un âge avancé sans maladie ni handicap.

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