Bambino che ha presentato un’ematoidrosi facciale rispetto ai casi pubblicati

Abstract

L’ematoidrosi è una condizione rara in cui un individuo suda sangue dalla pelle intatta e non rotta. L’eziologia dell’ematoidrosi non è chiara, anche se esistono varie teorie per spiegare tale fenomeno. Il consenso generale, tuttavia, nella letteratura si riferisce alla scoperta di vasi sanguigni capillari dermici che si rompono in condizioni di estremo stress emotivo o fisico che trasudano sangue attraverso la pelle. In questo caso riportiamo un caso di una ragazza di 12 anni che ha presentato un’insolita emorragia indolore dal viso, dall’occhio e dal condotto lacrimale. La condizione è stata indagata intensamente durante il ricovero in ospedale per una causa, e nessuna causa effettiva è stata ipotizzata. La gestione ha coinvolto principalmente le cure di supporto e i consigli del medico.

1. Presentazione del caso

Una ragazza di 12 anni è stata ricoverata in ospedale come caso di insolita emorragia indolore dal lato sinistro del viso (Figura 1), dall’occhio sinistro e dal condotto lacrimale della durata di due settimane. L’emorragia è stata descritta come spontanea, imprevedibile e intermittente, senza modelli specifici, e si è fermata spontaneamente. Non c’era alcuna associazione con l’umore, l’attività o il sonno. L’emorragia si è verificata principalmente intorno alle regioni orbitali, i condotti lacrimali e il viso, con la pelle intatta, e nessun sangue o arrossamento, o disturbi visivi degli occhi, ad eccezione di una lieve tenerezza perorbitale. Diversi episodi di sanguinamento si sono verificati prima dell’ammissione, e all’ammissione due episodi si sono verificati mentre il medico osservava. Ogni episodio è iniziato come macchie confluenti di gocce lacrimali di lieve secrezione acquosa sul lato sinistro del viso e gocce simili a striature che partono dall’angolo dell’occhio dove si trova il dotto lacrimale e lungo le guance. Questo è stato seguito da una secrezione di colore rosso vivo, della durata di 10-20 minuti, e il paziente non ha mostrato alcun segno di sofferenza, seduto comodamente nel letto durante gli episodi. La paziente descrive occasionali sanguinamenti gengivali quando si lava i denti, anche se ha negato ematuria, sangue nelle feci, o vestiti o biancheria macchiati di sangue, e non c’era evidenza di petecchie, lividi o ecchimosi. Durante questo ricovero, la paziente ha avuto un episodio di epistassi, che è stato trattato con cauterizzazione. Tuttavia, in precedenza, il paziente si era presentato due volte nel giugno 2015 con due episodi di epistassi e in entrambe le occasioni è stato trattato con cauterizzazione.

Figura 1
Ematoidrosi unilaterale del lato sinistro del viso osservata in due occasioni separate.

La TAC è stata eseguita sul paziente per essere valutata per qualsiasi malattia del seno e ha mostrato l’ispessimento della mucosa nei seni mascellari bilaterali e l’ostruzione dell’orifizio del seno coerente con la sinusite cronica. Inoltre la TAC ha mostrato una deviazione ossea del setto nasale verso destra.

Il precedente ricovero risale al 2013 (2 anni fa) per ripetuti attacchi di svenimento, palpitazioni e lieve anemia, con risultati ECG normali.

Sulla revisione del sistema, il paziente ha negato la febbre, il naso che prude, lo scarico nasale, l’occhio rosso o doloroso, la mancanza di respiro, la tosse, il dolore al petto, le palpitazioni, l’eruzione cutanea, il dolore alle articolazioni, le ulcere della bocca, il sanguinamento PR/urina, la menorragia, il dolore addominale o il cambiamento delle abitudini intestinali, l’anoressia/la recente perdita di peso, la perdita sensoriale o la debolezza, e i grumi o urti o la linfoadenopatia. Il suo esame fisico era irrilevante, tranne che per la deviazione del setto nasale destro, le adenoidi ingrossate, i turbinati inferiori bilaterali ipertrofizzati e la lieve tenerezza periorbitale. L’emocromo completo (CBC), il test di funzionalità renale (RFT), il test di funzionalità epatica (LFT) e il profilo di coagulazione erano tutti normali.

La secrezione all’angolo dell’occhio è stata raccolta durante un episodio di sanguinamento e abbiamo fatto uno striscio di sangue sul campione. I risultati hanno mostrato un’abbondanza di globuli rossi e nessuna cellula anormale.

Ematologia, dermatologia, oftalmologia, otorinolaringoiatria e immunologia sono state consultate per valutare ulteriormente il paziente e la causa del sanguinamento. Tutte le consultazioni sono risultate inconcludenti per quanto riguarda una fonte o una causa identificabile di sanguinamento.

L’unico dato significativo dell’anamnesi passata comprendeva il menarca all’età di 10 anni che è stato regolare per quattro mesi, poi si è interrotto spontaneamente per circa due anni, ed è ritornato spontaneamente per una causa sconosciuta, senza attenzione medica. Le ultime mestruazioni erano comunque regolari e di flusso normale e senza coaguli o dismenorrea.

La paziente non prende alcun farmaco e non prende farmaci da banco. Tuttavia la paziente descrive un’allergia alle uova o ai prodotti contenenti uova e alle caramelle di zucchero, dove appare un’eruzione cutanea a forma di bistecca sulle braccia.

Non ci sono storie familiari di tali eventi di sanguinamento spontaneo tra parenti stretti.

2. Discussione

L’ematoidrosi è una rara condizione clinica che si manifesta come episodi autolimitanti di scarico spontaneo di secrezione sanguinolenta attraverso la pelle intatta o gli orifizi delle ghiandole sudoripare, con una causa sconosciuta. Alcune teorie sono state proposte, tra cui l’aumento della pressione vascolare che porta al passaggio delle cellule del sangue attraverso i dotti delle ghiandole sudoripare, la vasculite dei vasi dermici, e l’attivazione simpatica esacerbata che porta alla costrizione dei vasi periglandolari e la successiva espansione, consentendo il passaggio del contenuto di sangue nei dotti .

Poche teorie sono state proposte per quanto riguarda l’eziopatogenesi di ematoidrosi . Una di queste teorie descrive la presenza di vasi sanguigni multipli intorno alle ghiandole sudoripare disposti in forma di rete. Si crede che sotto la pressione di un grande stress i vasi si contraggano. Successivamente, quando l’ansia passa, i vasi sanguigni si dilatano fino al punto di rottura. Il sangue a questo punto va nelle ghiandole sudoripare, che spingono il sangue in superficie, e si manifesta come gocce di sangue misto a sudore.

L’ematoidrosi è una condizione in cui i capillari dei vasi sanguigni che alimentano le ghiandole sudoripare si rompono, facendo trasudare sangue, e si verifica in condizioni di estremo stress fisico o emotivo. Sono stati riportati vari fattori causali e associati, come le mestruazioni vicarie, lo sforzo eccessivo, la porpora psicogena e cause sconosciute.

La grave ansia mentale attiva il sistema nervoso simpatico per invocare la reazione di stress-combattimento o fuga a tal punto da causare l’emorragia dei vasi che alimentano le ghiandole sudoripare nei dotti delle ghiandole sudoripare.

La ricerca in letteratura è stata eseguita per confrontare il nostro caso di ematoidrosi con altri casi pubblicati che si riferivano strettamente (Tabella 1). La maggior parte dei casi di ematoidrosi ha avuto episodi spontanei di sanguinamento, da varie parti del corpo, ma per lo più concentrati nelle regioni del viso (ad esempio, orecchio, naso e occhi); non è stato possibile identificare alcuna eziologia apparente, anche se alcuni erano indotti dallo stress, nessuna terapia specifica è stata ritenuta appropriata e la risoluzione dei sintomi è avvenuta spontaneamente. Ulteriori studi devono ricercare l’eziologia e i fattori di rischio di tale condizione per affrontare correttamente la gestione clinica.

Case report Biografia Diagnosi finale Workup Gestione
Da Silva Carvalho et al. (2008) Una ragazza di 13 anni Ematidrosi intorno alla bocca dopo un esercizio faticoso o un’esposizione prolungata al calore La storia clinica e l’esame fisico erano normali.
I test di laboratorio erano normali.
La biopsia della pelle ha mostrato un’epidermide normale e un derma con allegati pilosebacei conservati e ghiandole sudoripare eccrine. C’erano piccoli, congestionati, capillari sanguigni periglandolari, alcuni a stretto contatto, senza stravaso di globuli rossi.
Il paziente si è evoluto con un miglioramento spontaneo della condizione.
Praveen e Vincent (2012) Una bambina di 10 anni Ematidrosi ed emolacria (dalla fronte, collo, ombelico, polsi e gambe) ed epistassi;
tutti gli episodi di sanguinamento sono stati preceduti da un evento stressante
Esame clinico generale e tutte le valutazioni di laboratorio erano normali. Una prova di lorazepam orale in un paziente con ematidrosi. Tuttavia, ha dovuto essere interrotto dopo 3 giorni a causa di effetti collaterali intollerabili. Le è stato prescritto il propranololo orale e i suoi sintomi sono migliorati.
Tshifularo (2014) Una ragazza di 18 anni L’otorrea sanguinolenta indotta dallo stress della vita scolastica L’esame clinico generale e tutte le valutazioni di laboratorio erano normali. Rassicurazione fornita con risoluzione spontanea nel tempo.
Biswas et al. (2013) Una ragazza di 12 anni Hematohidrosis dalla pelle intatta sulla fronte, cuoio capelluto, guancia, naso e tronco, senza precedenti eventi stressanti La storia clinica e l’esame fisico erano normali.
I test di laboratorio erano normali.
La biopsia della pelle era normale.
Il test della benzidina della secrezione ha confermato la presenza di sangue.
Lo striscio periferico della secrezione ha mostrato RBC e numerosi cocchi e bacilli.
Il paziente ha ricevuto cerotti transdermici di atropina sulle aree sanguinanti interessate per la durata di un mese ed è stato notato un graduale miglioramento.
Deshpande et al. (2014) Un ragazzo di 10 anni Eventi ricorrenti di ematoidrosi dalle regioni ombelicale, occhi, lobuli dell’orecchio e naso con preesistente disturbo oppositivo provocatorio L’esame clinico generale e tutte le valutazioni di laboratorio erano normali. Terapia iniziata con lorazepam durante il corso di ammissione e propranololo. Le condizioni del paziente sono migliorate gradualmente e sono state dimesse solo con propranololo.
Tuttavia, l’obiettivo principale della gestione durante il follow-up era la gestione non farmacologica che consisteva di interventi comportamentali per il bambino e consulenza e psicoeducazione ai genitori.
Tabella 1
Rassegna letteraria di casi con ematoidrosi.

3. Conclusione

L’ematoidrosi è una condizione in cui i vasi sanguigni capillari che alimentano le ghiandole sudoripare si rompono, facendole trasudare sangue; si verifica in condizioni di estremo stress fisico o emotivo. Il trattamento dell’ematoidrosi rimane una sfida. Sono state descritte diverse opzioni come la vitamina C, farmaci emostatici, ansiolitici o antidepressivi, ma nessuno si è dimostrato efficace.

Interessi concorrenti

Gli autori dichiarano che non ci sono interessi concorrenti riguardo alla pubblicazione di questo articolo.

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